(demenciya.com) Деменция объединяет группу заболеваний, при которых происходит разрушение клеток головного мозга и нарушение связей между ними. В результате наступает постепенная утрата памяти, мышления, накопленного багажа знаний и практических навыков, воли. Итог этих процессов – полный распад личности.
Деменция бывает первичная и вторичная.
При первичной деменции органический дефект мозга (атрофия коры или подкорковых структур) формируется изначально и является основным патологическим процессом, обусловливающим клинический проявления.
При некоторых нейродегенеративных заболеваниях изначально превалируют другие симптомы (двигательные нарушения), а деменция развивается позже. Но вызвана она первичной патологией мозговой ткани, поэтому это тоже первичные деменции.
Вторичная деменция возникает в результате заболевания, интоксикации или травмы. Деменция в этом случае дополняет и осложняет клиническую картину исходной болезни.
Первичная деменция и ее причины
Болезнь Альцгеймера
Наиболее известный представитель группы первичных деменций – болезнь Альцгеймера. Выделил это заболевание, как самостоятельное, и описал морфологические изменения, характерные для него, немецкий врач Альцгеймер.
Среди всех видов деменции болезнь Альцгеймера составляет 50–60%. Значение этого заболевание велико, так как распространенность его очень высока и продолжает быстро расти; болезнь Альцгеймера диагностируется у каждого второго жителя США старше 85 лет, а смертность от нее стоит на пятом месте среди людей старше 65 лет.
Причины болезни Альйгеймера до конца не выяснены. Основной этиопатогенетической теорией считается генетическая. К настоящему времени выявлены три гена в трех хромосомах: 14 (пресенилин 1), 1 (пресенилин 2) и 21 (ген амилоидного предшественника).
Мутации этих генов запускают механизм развития деменции с ранним началом. Точно не известны причины болезни Альцгеймера с поздним началом. Предположительным ее виновником считают е 4 – изоморфный вариант гена аполипопротеина Е. Существуют также токсическая и гормональная гипотезы развития болезни Альцгеймера.
Так или иначе, в результате воздействия причинного фактора меняются процессы обмена белка в мозговой ткани. Между нейронами откладывается в виде бляшек патологический белок β-амилоид, нарушающий связи между клетками и оказывающий токсическое влияние на мозг. Не имея связи с другими клетками, нейроны начинают гибнуть.
Довершает их гибель другой патологический белок – тау-белок, который образует нейрофибриллярные клубочки в самих нейронах. Наступает атрофия пораженных отделов коры (чаще всего височно-теменных областей).
Это и обусловливает соответствующие клинические проявления болезни.
Болезнь Пика (лобная деменция)
Причины болезни Пика неизвестны. Однако наличие с самого начала в клинике симптомов развивающейся деменции позволяет предположить генный механизм. А сосудистые и вирусные факторы, возможно, имеют провоцирующее значение.
В клетках лобных и височных отделов коры мозга образуются специфические тельца Пика, а также появляются бокаловидные клетки Пика. Эти патологические изменения и нарушают работу мозга. Интересно, что саму болезнь описал немецкий ученый Пик, а характерные морфологические элементы – Альцгеймер.
Деменция с тельцами Леви
Этот вид деменции занимает второе место по распространенности после болезни Альцгеймера среди видов деменции (от 15 до 25% по разным источникам). Обусловлен образованием в клетках коры специфических включений – телец Леви. Страдают и подкорковые отделы мозга. Кроме телец Леви откладываются и сенильные бляшки, напоминающие амилоидные бляшки при болезни Альцгеймера. Причины неизвестны, но вероятен наследственный фактор.
Деменция при болезни Гентингтона
Для этой болезни характерны первичные двигательные нарушения – гиперкинезы (хорея). Деменция развивается позже. Выяснен конкретный ген – гентингтин (в четвертой хромосоме), мутации которого вызывают нарушение в ДНК клеток подкорковой субстанции «полосатого тела» (стриатум), что приводит к их гибели. Также какое-то значение в развитии хореи Гентингтона играет пониженное содержание λ-аминомасляной кислоты.
Деменция при болезни Паркинсона
Деменция при болезни Паркинсона развивается не всегда (в 20% случаев) и только на поздних стадиях. Первичны типичные двигательные нарушения – синдром паркинсонизма. Дегенеративные процессы развиваются в подкорковой структуре – черной субстанции. Происходит гибель клеток (и нарушение связей между ними), ответственных за выработку нейромедиатора дофамина.
Отмечена связь с наследственностью у 20% больных. Найдены гены, обусловливающие заболевание в молодом возрасте. Причинами могут быть повторные черепно-мозговые травмы (особенно у боксеров), интоксикации, инфекции, свободные радикалы и недостаток витамина D.
Вторичная деменция. Причины возникновения
Сосудистая деменция
При сосудистой деменции первично сердечно – сосудистое заболевание (церебральный, склероз, гипертоническая болезнь). Дегенерация клеток мозга наступает из-за нарушения кровоснабжения. Формируются либо множественные инфаркты мозговой ткани (мультиинфарктная деменция) либо инсульты. Мультиинфарктная деменция развивается медленно, а после инсульта – остро, но повреждение мозга также необратимо.
Причины и факторы риска сосудистой деменции
- инсульты
- гипертония и гипотония
- атеросклероз
- заболевания сердца (ишемическая болезнь, аритмии, пороки сердца)
- сахарный диабет
- ожирение и малоподвижный образ жизни
- низкая интеллектуальная активность
Причинами вторичной деменции также могут быть опухоли мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции (сифилис, ВИЧ, энцефалиты), интоксикации (в том числе, алкоголизм и наркомания), эндокринные заболевания, нарушения обмена веществ, некоторые наследственные заболевания.
Деменция.com ©2016 Все права